Anomalía de Ebstein en 3 caninos, primer reporte en Argentina
Publicado:26 de septiembre de 2014
Por:Belerenian, G *1; Iriart, G 1; Pucheta, C 1; Lameroli, H 2; Castillo, V 3; Mucha, C 4
La anomalía de Ebstein es una malformación de la válvula tricúspide donde ésta se encuentra deformada e implantada cerca del ápex del ventrículo derecho provocando que parte de ésta cámara se atrialice. La malformación produce una combinación de estenosis e insuficiencia valvular tricuspídea. Se presentan 3 caninos, 2 ovejeros alemanes y un fox terrier, las edades son de 2 a 8 meses, todos machos. Los 3 presentaron un soplo 6/6 en foco tricuspídeo de regurgitación con frémito. El fox terrier presentó un soplo 3/6 diastólico de estenosis tricuspídea asociada. Los 2 ovejeros tenían signos y síntomas de falla congestiva derecha (cardiomegalia derecha, dilatación de las venas suprahepáticas, intolerancia al ejercicio). El fox terrier se hallaba asintomático. En un ovejero y en el fox terrier se observó un patrón de sobrecarga atrioventricular derecha en el ECG. En el examen ecocardiográfico bidimensional y doppler color los caninos presentaron regurgitación Tricuspídea severa (velocidad del flujo regurgitante mayor a 5 m/seg.) ; dilatación atrioventricular derecha, alteración de la anatomía de la válvula tricúspide (implantación baja, cuerdas tendinosas cortas, prolapso de valvas, valvas hiperecoicas) y en el caso del fox terrier se observó una restricción de la apertura con severa estenosis. En los dos ovejeros se indicaron vasodilatadores (enalapril) y diuréticos a dosis standard, en el foxterrier sólo se indicaron vasodilatadores (enalapril). Un ovejero murió al poco tiempo de instaurado el tratamiento y se realizó la necropsia, observándose una válvula tricúspide con implantación baja vertical con gran restricción de la apertura y fibrosis moderada de las valvas con engrosamiento de las mismas y de las cuerdas tendinosas, el ventrículo derecho verdadero presentaba una Cámara de eyección pequeña y con megaatrio derecho (atrialización del ventrículo derecho). En el momento de escribir este reporte el foxterrier se encuentra vivo y asintomático. Es importante la distinción entre la anomalía de Ebstein y la displasia tricuspídea ya que en caso de decidir la resolución quirúrgica en el caso del Ebstein se debe plicar el ventrículo derecho atrializado además de realizar la plastia externa tricuspídea, la cual sería técnica a utilizar en el caso de la displasia tricuspídea.
Insuficiencia Tricúspide
Estenosis Tricúspide
Doppler mostrando insuficiencia tricúspide
Hipertrofia del VD y engrosamiento Válvula Tricúspide
Implantación baja de la Válvula Tricúspide
Bisturí en surco AV, baja implantación de la Válvula Tricúspide